Bé sơ sinh mắc hội chứng dây chằng màng ối hiếm gặp

Đêm trực ngày 23/7, khoa Hồi sức cấp cứu sơ sinh, BV Nhi Trung ương tiếp nhận một bệnh nhân vô cùng đặc biệt. Cháu Nguyễn C.A, mới 2 ngày tuổi, vào viện với một bên chân phù to bất thường, bàn chân trái có 2 ngón dính nhau, kèm nhiều dị tật khác ở hai bàn tay. Rất may khuôn mặt và phần thân của trẻ hoàn toàn bình thường.








Qua thăm khám, bệnh nhi được xác định mắc hội chứng dây chằng màng ối (aminotic band syndrome). Do nguy cơ nhiễm trùng, trẻ được điều trị kháng sinh sớm, dùng thuốc giảm đau cùng các biện pháp vệ sinh tại vị trí thắt nghẹt ở cẳng chân. Bên cạnh đó, các bác sĩ khoa Hồi sức cấp cứu Sơ sinh cũng nhanh chóng liên hệ với khoa Chỉnh hình Nhi để có hướng giải quyết sớm cho bệnh nhi.

Chân phải cháu A phù to bất thường. 

Khai thác bệnh sử từ gia đình được biết, cháu là con đầu lòng, được gia đình theo dõi thai kì rất cẩn thận. Đến tuần thai thứ 36, qua siêu âm phát hiện chân bên phải của trẻ tăng kích thước bất thường. Trẻ được sinh mổ ở tuần thứ 40, suy thai, sau sinh trẻ khóc ngay, bú tốt và được chuyển tới bệnh viện Nhi Trung ương.

Theo Ths Lê Thị Hà, phó Trưởng khoa Hồi sức cấp cứu sơ sinh, dây chằng màng ối là một hội chứng hiếm gặp với tỷ lệ mắc là 1/1200 – 1/15.000 trẻ sống. Bệnh xảy ra trong quá trình phát triển của bào thai, không do nguyên nhân di truyền từ bố, mẹ.

Màng ối có 2 lớp, màng trong và màng ngoài. Vì một lí do nào đó, lớp màng trong ối bị vỡ ra tạo nên các dây màng ối lơ lửng trong buồng ối. Chính những dây màng ối này là thủ phạm gây nên bất thường của trẻ khi chào đời. Nếu dây chằng quấn vào bất kì bộ phận nào của đứa trẻ, cũng làm cho bộ phận đó ít nhiều bị tổn thương.      

                                      

BS Hà cho biết, tổn thương của thai nhi phụ thuộc vào vị trí và mức độ thắt chặt của dây chằng. Dây màng ối có thể bám vào các ngón tay, ngón chân tạo nên các “vòng nhẫn”, vào cẳng chân cẳng tay làm ảnh hưởng đến lưu thông máu, dẫn tới phù bất thường như trường hợp bệnh nhi nói trên. Thậm chí, nếu dây chằng màng ối siết chặt hoàn toàn có thể dẫn tới cụt chi. Nếu dây chằng màng ối bám vào khu vực đầu, mặt hoặc cổ có thể dẫn tới các dị tật như sứt môi, hở hàm ếch…. Nguy hiểm hơn nữa, nếu dây chằng này bám vào dây rốn hoặc thân mình, có thể gây thai lưu và những dị tật nghiêm trọng.

Các chuyên gia khuyến cáo, bệnh có thể chẩn đoán sớm nhất từ 12 tuần thai qua siêu âm đầu dò âm đạo. Tuy nhiên rất khó để có thể tìm thấy các dây chằng. Điều trị bệnh lý này hoàn toàn phụ thuộc vào vị trí và mức độ nặng của tổn thương. Với các trường hợp tối cấp cứu như dây chằng màng ối thắt vào dây rốn có dấu hiệu nguy kịch cần phải được mổ lấy thai sớm. Còn với các trường hợp bất thường khác có thể đợi đứa trẻ ra đời, đánh giá toàn diện bởi các bác sỹ sơ sinh, phẫu thật nhi khoa, tạo hình, thẩm mỹ để có hướng giải quyết tốt nhất cho bệnh nhi.

BS nội Trú Nguyễn Hà – Khánh Chi